Ορισμός

Η δυσαναλογία ορίζεται ως μια προφανής διαφορά μεγέθους κατά τη σύγκριση δύο δομών. Οι ελληνικοί όροι δυσαναλογία (μη φυσιολογικές αναλογίες) ή ασυμμετρία (έλλειψη συμμετρίας) εκφράζουν επίσης την οπτική ανισορροπία μεγέθους μεταξύ δομών. Η αξιολόγηση της δυσαναλογίας είναι συνήθως υποκειμενική (ποιοτική), εκφράζοντας την οπτική εντύπωση του παρατηρητή κατά τη σύγκριση δύο δομών. Ωστόσο, για την επιβεβαίωση της υποκειμενικής οπτικής εντύπωσης απαιτείται ακριβής μέτρηση του μεγέθους κάθε δομής και εκτίμηση της αναλογίας μεγέθους (αντικειμενική αξιολόγηση). Η υποκειμενική αξιολόγηση για την παρουσία – ή την απουσία – συμμετρίας μεταξύ των εμβρυϊκών καρδιακών δομών αποτελεί θεμελιώδες μέρος της ρουτίνας απεικόνισης της εμβρυϊκής καρδιάς κατά τη διάρκεια τηςυπερηχογραφικής αξιολόγησης της ανατομικής παρακολούθησης του εμβρύου στα μέσα της κύησης (1). Λόγω της συμβολής και των δύο εμβρυϊκών κυκλοφοριών στη συνδυασμένη καρδιακή παροχή (συνδεδεμένες στο επίπεδο των κόλπων με το ωοειδές τρήμα
και στο επίπεδο των αρτηριών με τον αρτηριακό πόρο), οι αριστερές και δεξιές εμβρυϊκές καρδιακές δομές έχουν οπτικά ίσο μέγεθος. Η τεκμηρίωση της συμμετρίας μεταξύ των
αριστερών και δεξιών εμβρυϊκών καρδιακών δομών είναι υποχρεωτική τόσο για τους κόλπους όσο και για τις κοιλίες, που αξιολογούνται κατά τη «βασική» εμβρυϊκή καρδιακή απεικόνιση 4 κοιλοτήτων, καθώς και για τις μεγάλες αρτηρίες, που αξιολογούνται την απεικόνιση 3 αγγείων / 3 αγγείων-τραχείας κατά τη διάρκεια «εκτεταμένης» βασικής
εμβρυϊκής καρδιακής απεικόνισης. Η απουσία συμμετρίας μεταξύ των αριστερών και δεξιών εμβρυϊκών καρδιακών δομών, όταν εξαιρούνται τα σφάλματα απεικόνισης, υποδηλώνει ανισορροπία στο φορτίο ή/και την ανάπτυξη της εμβρυϊκής καρδιάς. Σύμφωνα με τις οδηγίες για την εκτέλεση της ρουτίνας υπερηχογραφικής αξιολόγησης της εμβρυϊκής καρδιάς (2), ως ουσιαστικό στοιχείο της υπερηχογραφικής ανατομικής παρακολούθησης του εμβρύου κατά το μέσο της κύησης, ο ανιχνευτικός έλεγχος αξιολογεί την ακεραιότητα του εμβρυϊκού
καρδιαγγειακού συστήματος, με βάση την λεπτομερή αξιολόγηση πέντε διαδοχικών εγκάρσιων όψεων του εμβρυϊκού θώρακα, από την άνω κοιλία έως το μεσοθωράκιο. Αυτές περιλαμβάνουν 1) άνω κοιλία, 2) απεικόνιση 4 κοιλοτήτων (4CH), 3) εξόδου της αριστερής κοιλίας (LVOT), 4) εξόδου της δεξιάς κοιλίας (RVOT), 5) απεικόνιση 3 αγγείων (3V) και 6) απεικόνιση 3 αγγείων και τραχείας (3V-T).

Δυσαναλογία κατά την απεικόνιση εμβρυικής καρδιάς

Η παρουσία συμμετρίας μεταξύ αριστερών και δεξιών καρδιακών δομών είναι ένα ουσιαστικό στοιχείο μιας φυσιολογικής τετρακοιλιακής εικόνας (Εικόνα 1): 1) θα πρέπει να καταγράφονται δύο κόλποι, περίπου ίσου μεγέθους. Διαφοροποιούνται σε αριστερό και δεξιό κόλπο όχι μόνο από τη σχετική τους θέση (ο αριστερός κόλπος είναι ο πιο οπίσθιος εμβρυϊκός καρδιακός θάλαμος, πρόσθια της σπονδυλικής στήλης, ο δεξιός κόλπος είναι πιο πρόσθιος και δεξιότερα σε σχέση με τον αριστερό κόλπο) αλλά και λόγω διακριτών ανατομικών ορόσημων: οι πνευμονικές φλέβες εισέρχονται στον αριστερό κόλπο, ενώ η μεμβράνη του ωοειδούς τρήματος προεξέχει στον αριστερό κόλπο. 2) θα πρέπει επίσης να καταγράφονται δύο κοιλίες, περίπου ίσου μεγέθους. Ομοίως, διαφοροποιούνται σε αριστερή και δεξιά κοιλία όχι μόνο με βάση τη σχετική τους θέση (η δεξιά κοιλία είναι η πιο πρόσθια εμβρυϊκή καρδιακή κοιλότητα ακριβώς πίσω από το στέρνο του εμβρύου, η αριστερή κοιλία οπίσθια και αριστερά από την αριστερή κοιλία, με το ενδοκοιλιακό διάφραγμα να έχει κανονική γωνία 45 μοιρών σε σχέση με τον πρόσο-ο-πίσθιο άξονα του εμβρυϊκού θώρακα) αλλά και λόγω διακριτών ανατομικών χαρακτηριστικών: η μετατόπιση της κολποκοιλιακής βαλβίδας της δεξιάς κοιλίας (τριγλώχινας) είναι πιο κοντά στην κορυφή της καρδιάς του εμβρύου σε σύγκριση με την κολποκοιλιακή βαλβίδα της αριστερής κοιλίας (μιτροειδής), η δεξιά κοιλία έχει μια μυϊκή ταινία κοντά στην κορυφή της (moderator band). (2-5) Η παρουσία συμμετρίας μεταξύ των μεγάλων αρτηριών μπορεί ήδη να αξιολογηθεί στα εγγύς τμήματά τους, καθώς εκφύονται από τις αντίστοιχες κοιλίες με τρόπο «διασταυρούμενο» (προβολές LVOT και RVOT), καθώς η εγγύς αορτή έχει κατεύθυνση προς τα δεξιά (προς τον δεξιό ώμο) και η εγγύς πνευμονική αρτηρία ευθύγραμμη προς τα πίσω (προς την αριστερή παρασπονδυλική περιοχή). Η αξιολόγηση της συμμετρίας στα περιφερικά τμήματα των μεγάλων αρτηριών (εγκάρσια αορτή σε σύγκριση με την περιφερική πνευμονική αρτηρία – αρτηριακός πόρος) αξιολογείται στις ανώτερες μεσοθωρακικές τομές, δηλαδή στην απεικόνιση τριών αγγείων/ τριών αγγείων –τραχείας. Στην απεικόνιση αυτή από δεξιά προς τα αριστερά απεικονίζεται η διατομή της δεξιάς άνω κοίλης φλέβας, το εγκάρσιο αορτικό τόξο (με κατεύθυνση προς τα αριστερά τώρα) και η πνευμονική αρτηρία – αρτηριακός πόρος (ευθεία προς τα πίσω κατεύθυνση). Οι δύο μεγάλες αρτηρίες (αορτή και αρτηριακός πόρος ως συνέχεια της πνευμονικής) συμβάλλουν στα αριστερά της τραχείας (ονομάζεται σημείο V), όπου η κατιούσα αορτή δέχεται τη συνδυασμένη ροή τους. Αναμένεται μια ήπια ασυμμετρία των αγγειακών δομών που αντιπροσωπεύει ένα φυσιολογικό εύρημα, με την άνω κοίλη φλέβα να έχει μικρότερη διάμετρο σε σύγκριση με την αορτή, η οποία είναι σχετικά μικρότερη από την πνευμονική αρτηρία – αρτηριακό πόρο. Θα πρέπει να τονιστεί ότι η παρουσία διασταύρωσης των μεγάλων αρτηριών και του σημείου V στη συμβολή τους στα αριστερά της τραχείας δεν επαρκεί για να αναγνωριστεί η αρτηρία που προέρχεται από την αριστερή κοιλία ως αορτή και αυτή που προέρχεται από τη δεξιά κοιλία ως πνευμονική αρτηρία: τα ξεχωριστά ανατομικά χαρακτηριστικά κάθε αγγείου θα πρέπει επίσης να καταδειχθούν για τον σωστό χαρακτηρισμό τους (η πνευμονική αρτηρία δίνει κλάδους – διχασμό πολύ κοντά στο εγγύς τμήμα της, οι κλάδοι της αορτής ξεκινούν πολύ πιο περιφερικά).

Ψευδοδυσαναλογία.

Αυτός ο όρος προτείνεται ως ο καταλληλότερος στην παρούσα ανασκόπηση, για να περιγράψει την οπτική εντύπωση της δυσαναλογίας των εμβρυϊκών καρδιακών κοιλοτήτων όταν μια τέτοια δυσαναλογία δεν υπάρχει στην πραγματικότητα, ένα εύρημα που βασίζεται αποκλειστικά σε περιορισμούς που σχετίζονται με την απεικόνιση (Εικόνες 2,3). Η ψευδοδυσαναλογία είναι μια κοινή ένδειξη παραπομπής για εμβρυϊκή ηχοκαρδιογραφία, ειδικά σε περιπτώσεις όπου η εμβρυϊκή θέση είναι δυσμενής, συνδυάζοντας μια στρεβλή και καμπτική εμβρυϊκή προβολή, ή όταν υπάρχει αδυναμία λήψης τέλειας εγκάρσιας τομής του εμβρυϊκού θώρακα, λόγω δυσμενούς προβολής της εμβρυϊκής σπονδυλικής στήλης σε σχέση με οποιαδήποτε διαθέσιμη γωνία υπερηχογραφικού καθετήρα που τοποθετείται στην κοιλιακή χώρα της μητέρας. Μια ιδανική απεικόνιση 4 κοιλοτήτων θα πρέπει να λαμβάνεται σε ένα τέλειο εγκάρσιο υπερηχογραφικό επίπεδο του εμβρυϊκού θώρακα (Σχήμα 1). Αρχικά, πρέπει να αξιολογήσουμε εάν το υπερηχογραφικό επίπεδο είναι κατάλληλο (τέλειο εγκάρσιο) και στη συνέχεια να επικυρώσουμε τη συμμετρία των εμβρυϊκών καρδιακών κοιλοτήτων. Το σωστό επίπεδο απεικόνισης θα πρέπει να είναι κάθετο (στις 90 μοίρες) στον άξονα της εμβρυϊκής σπονδυλικής στήλης: Αυτό μπορεί να επιτευχθεί απεικονίζοντας πρώτα την εμβρυϊκή σπονδυλική στήλη σε μια οβελιαία απεικόνιση (όπου φαίνεται όλο το μήκος
της θωρακικής σπονδυλικής στήλης), πρώτα μετακινώντας/γέρνοντας τον ηχοβολέα μας προς την κοιλιά της μητέρας έτσι ώστε η εμβρυϊκή σπονδυλική στήλη να βρίσκεται
παράλληλα με τη επαφή της ηχοβόλου κεφαλής, στη συνέχεια περιστρέφοντας προσεκτικά την ηγοβόλο κεφαλή (διατηρώντας παράλληλα την ίδια γωνία ηχογράφησης σε σχέση με τη σπονδυλική στήλη) στις 90 μοίρες και προσαρμόζοντας το εγκάρσιο επίπεδο στο συνιστώμενο επίπεδο απεικόνισης της εμβρυϊκής καρδιάς σύροντας τον καθετήρα προς την κεφαλή ή την κοιλιά του εμβρύου, όπως απαιτείται. Σε περιπτώσεις όπου η εμβρυϊκή προβολή είναι ένας συνδυασμός στροφής και κάμψης, μπορεί να είναι αδύνατο να έχουμε μια τέλεια εγκάρσια απεικόνιση, όπως υποδεικνύεται από την απεικόνιση πολλαπλών τομών πλευρών στη μία πλευρά του εμβρυϊκού θώρακα σε σύγκριση με την άλλη. Συνεπώς, θα πρέπει να δίνεται προσοχή στον σχολιασμό της ύπαρξης ή μη συμμετρίας των εμβρυϊκών καρδιακών κοιλοτήτων, όταν δεν έχει επιτευχθεί ή δεν μπορεί να επιτευχθεί τέλειο εγκάρσιο επίπεδο απεικόνισης. Συνιστάται η επανάληψη της σάρωσης σε μεταγενέστερο στάδιο και η παραπομπή της περίπτωσης για εμβρυϊκό ηχοκαρδιογράφημα σε περίπτωση επίμονης δυσαναλογίας των εμβρυϊκών κοιλοτήτων παρά τις επανειλημμένες προσπάθειες απεικόνισης. Η εκπαίδευση με χρήση τεχνικών ανασύστασης όγκων (4D STIC), με βάση την εμπειρία μας (Summer School, Introduction in 4D Fetal Echocardiography, School of Medicine, University of Crete, 12-16.9.2022) είναι ιδιαίτερα χρήσιμη για όλους τους ιατρούς με αντικείμενο την απεικόνιση της εμβρυικής ανατομίας (6)

Συμπεράσματα

Η εκπαίδευση στην απεικόνιση των συνιστώμενων εμβρυϊκών καρδιακών απεικονίσεων κατά τη διάρκεια της ρουτίνας εμβρυϊκής καρδιοπάθειας είναι ζωτικής σημασίας για την έγκαιρη ανίχνευση της εμβρυϊκής συγγενούς καρδιοπάθειας, καθώς οι περισσότερες περιπτώσεις δεν έχουν ένδειξη για εμβρυϊκό ηχοκαρδιογράφημα, αντιπροσωπεύοντας μια εξειδικευμένη αξιολόγηση που προορίζεται για συγκεκριμένες ενδείξεις. Η δυσαναλογία κοιλιών και μεγάλων αγγείων είναι εύκολα ανιχνεύσιμη κατά τη διάρκεια του ρουτίνας υπερηχογραφικού ελέγχου μέσου τριμήνου. Εφόσον το εύρημα δεν οφείλεται σε δυσμενή θέση του εμβρύου, εξωτερική συμπίεση της εμβρυϊκής καρδιάς ή συνθήκες φόρτισης, υπάρχει άμεση ένδειξη
παραπομπής για εμβρυϊκό ηχοκαρδιογράφημα, καθώς ο κίνδυνος συγγενούς καρδιοπάθειας του εμβρύου είναι υψηλός.

Παραπομπές

1. Germanakis I. Ventricular and Great Artery Disproportion during routine Fetal Heart Imaging Evaluation and Management Technical Report. Obstetric & Gynecological Imaging. Vol. 2 No. 1 (2022) https://www.ogijournal.com/ogi/article/view/37
2. ISUOG Practice Guidelines (updated): sonographic screening examination of the fetal heart. Ultrasound Obstet Gynecol 2013; 41: 348–359
3. AIUM Practice Parameter for the Performance of Fetal Echocardiography. J Ultrasound Med. 2020 Jan;39(1):E5-E16
4. Donofrio M, Moon-Grady AJ, Hornberger LK, et al. Diagnosis and Treatment of Fetal Cardiac Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2014;129:2183-2242
5. Lee W, Allan L, Carvalho JS, et al. ISUOG consensus statement: what constitutes a fetal echocardiogram? Ultrasound Obstet Gynecol 2008; 32: 239–242
6. Γερμανάκης, Ι., Βλάχος, Α., Γιαννόπου- λος, Α., & Παπαδοπούλου-Λεγμπέλου, Κ. (2015). Εισαγωγή στην Παιδοκαρδιολογία / Βασικές αρχές εμβρυικής και παιδιατρικής Καρδιολογίας. [Προπτυχιακό εγχειρίδιο]. Κάλλιπος, Ανοικτές Ακαδημαϊκές Εκδόσεις. https://hdl.handle.net/11419/304